Skillnader mellan neurogena och myopatiska sjukdomar

Vid neurogena sjukdomar uppkommer en gradvis muskulär svaghet och atrofi. Samma symptom uppkommer myopatier, och det är därför nödvändigt att kunna skilja mellan dessa. Andra mindre vanliga symptom vid myopati är myotoni, myalgi samt myoglobinuri. Muskeldystrofier är myopatier med speciell karakteristik:

• Ärftlighet
• Symptom orsakas av svaghet
• Svagheten ökar progressivt
• Degeneration och regeneration histologiskt märkbara

Svagheten som myopatier respektive neurogena störningar orsakar är oftast olika i lokalitet; distal svaghet talar för neurogen störning medan proximal för myopati. Det finns dock många undantag till denna något för generaliserande regel. Fascikulationer talar dock entydigt för en neurogen störning, då de är synkrona rörelser för alla muskelfiber i en motorisk enhet. Fibrillationer härrör dock från spontan aktivitet i enskilda muskelfiber. Dessa är dock inte synliga med bara ögat.

Vidare ger störningar i nedre respektive övre motorneuroner (eg motorneuroner resp premotorneuroner) olika symptom:

• Nedre - Atrofi, fascikulationer, ökad muskeltonus och minskade reflexer
• Övre - Spasticitet, stegrade reflexer samt positivt Babinskis tecken

Förekommer bägge två samtidigt är detta kan detta vara en indikation på ALS (Amyotrofisk Lateral-Skleros).

Då enda förekommande symptom är svaghet är ofta ej kliniska test tillräckliga för att ställa en korrekt diagnos och vidare laborativa test kan tas till för att vidare utröna orsaken till svagheten. Nedan följer en redogörelse för några av dessa:

• Onormal enzymaktivitet - Sarkoplasman är rik på olika enzymer (t ex kreatinkinas) som vid muskelsjukdomar kan läcka ut till serum och därmed indikera störningar. Förhöjda mängder av olika enzymer förekommer även vid neurogena sjukdomar, men i betydligt mindre mängd.
• Elektromyografi (EMG) - En tunn nål sätts i en muskel för att mäta elektrisk aktivitet för närliggande motoriska enheter. Speciellt är följande intressant att klarlägga:
  • Spontan aktivitet vid vila - För en normal muskel förekommer detta ej. Vid neurogena sjukdomar kan dock detta förekomma
  • Antalet motoriska enheter under viljekontroll - Normalt kan vid svag aktivering enskilda potentialer urskiljas men ej vid full aktivering. Vid full aktivering kan dock detta vara möjligt för neurogena sjukdomar då vissa motoriska enheter slutat att fungera.
  • Aktionspotentialers varaktighet och amplitud i varje motorisk enhet - Ligger normalt inom vissa etablerade gränsvärden. För neurogena sjukdomar kan amplitud överskridas då andra motorneuroner från andra motoriska enheter har förgrenat sig så att de innerverar muskelfiber som förlorat sin innerverande neuron, vilket resulterar i en större amplitud för den motoriska enheten. För myopatier är varaktighet och amplitud mindre än normalt.
• Ledningshastigheter - Vid demyeliniserande neuropatier förekommer en märkbart minskad ledningshastighet i perifera motoraxoner
• Muskelbiopsier - Muskelfibrers typ (I eller II) kan bestämmas genom histokemisk analys av en muskelbiopsi. Normalt är I och II jämnt fördelade och ungefär lika många. Vid kroniskt neurogena sjukdomar atrofierar de muskelfiber som innerveras av den döende muskelneuronen och en del av dem försvinner. Närliggande neuroner kan dock ta över en del av dessa, vilket resulterar i en ansamling av muskelfiber av en viss typ. Efterhand som sjukdomen fortskrider kan grupper av neuroner slås ut, oftast av samma histokemiska typ. Vid myopatier är förloppet mer eller mindre slumpartat och inga mönster för muskelfiberpåverkan kan iakttagas vid histokemisk analys.